Oncologia Gastroenterologica

Questa sezione comprende nozioni di epidemiologia, eziologia, sintomatologia, diagnosi, terapia e prognosi delle principali neoplasie del tratto gastroenterico. Sono inclusi i tumori della colecisti e delle vie biliari, i tumori del fegato e del pancreas.

Wednesday, December 13, 2006

POLIPI E POLIPOSI DEL COLON
Si definisce polipo una neoformazione, sessile o peduncolata, che aggetta nel lume intestinale. I polipi si possono suddividere in due grandi categorie, quelli neoplastci (o adenomi) e quelli non neoplastici.

1) POLIPI NEOPLASTICI (ADENOMI). Sono considerati i precursori del cancro; la cancerizzazione è più frequente se i polipi sono villosi, di grosse dimensioni, e multipli. Colpiscono il 5-10% della popolazione, e la loro incidenza aumenta con l’età. A loro volta si suddividono in:
- adenomi tubulari (75%), in genere sono unici, piccoli (dimensioni di circa 1 cm) e peduncolati, sono formati da un asse fibrovascolare con mucosa normale
- adenomi villosi (10%), sono quasi sempre unici, sessili, più grandi dei polipi tubulari (circa 2 cm), localizzati prevalentemente al retto e al sigma; sono formati da espansioni di lamina propria rivestite da un epitelio ghiandolare ramificato
- adenomi tubulo-villosi (15%), presentano caratteristiche intermedie
Gli adenomi possono rimanere a lungo asintomatici o manifestarsi con emissione di sangue rosso vivo o scuro durante o al di fuori della defecazione, emissione di muco (soprattutto per gli adenomi villosi) che può rivestire le feci o esserne indipendente, diarrea acquosa (raramente), tenesmo rettale (da occupazione dell’ampolla rettale), dolori addominali, protrusione del polipo attraverso l’orifizio anale. In alcuni adenomi villosi si può avere un’emissione di muco talmente cospicua (fino a 1-2 litri al dì) da configurare una sindrome con grave disidratazione e squilibrio idro-elettrolitico, che può condurre al coma e alla morte (sindrome di McKittrick). La diagnosi è affidata alla pancolonscopia con biopsia. La terapia consiste nella exeresi, chirurgica se i polipi sono molto grandi, altrimenti per via endoscopica, dopo la quale si effettuerà l’esame istologico e si vedrà se è presente infiltrazione carcinomatosa della parete intestinale.
La poliposi adenomatosa familiare (FAP) è una sindrome a trasmissione autosomica dominante, caratterizzata dalla presenza a livello colon-rettale di numerosissimi polipi adenomatosi (centinaia o anche migliaia); i polipi compaiono dopo la prima decade di vita e vanno via via aumentando di numero e di grandezza; se non asportati, vanno sicuramente incontro a trasformazione maligna. I sintomi sono gli stessi dell’adenoma. Esistono forme particolari di espressione della FAP: la sindrome di Turcot (polipi intestinali e tumori del sistema nervoso centrale) e la sindrome di Gardner (polipi intestinali, osteomi, tumori desmoidi e cisti epidermoidi); inoltre la FAP può associarsi a polipi gastrici, duodenali, e lesioni retiniche. La diagnosi si basa sul clisma opaco e sulla pancolonscopia, mentre la terapia consiste nella protocolectomia totale, con exeresi anche della mucosa rettale ma rispettando lo sfintere anale, abboncando così l’ileo alla giunzione ano-rettale.

2) POLIPI NON NEOPLASTICI.
Al contrario degli adenomi non tendono alla cancerizzazione. A loro volta si suddividono in:
- polipi iperplastici, che rappresentano il 90% di tutti i polipi, e si formano per aumento dei processi proliferativi nelle cripte del Lieberkuhn; di solito sono asintomatici e il loro riscontro è casuale durante indagini endoscopiche effettuate per altri scopi
- polipi infiammatori, localizzati prevalentemente al retto e all’ileo terminale, sono costituiti da tessuto linfatico iperplastico e ipertrofico; si repertano spesso in pazienti con malattie infiammatorie croniche intestinali (MICI)
- polipi amartomatosi, che possono essere suddivisi in polipi giovanili, polipi della sindrome di Peutz-Jeghers e polipi della sindrome di Cronkhite-Canada
  • I polipi giovanili colpiscono il 3% dei soggetti con età inferiore a 21 anni e sono trasmessi con eredità autosomica dominante. Sono localizzati per lo più al retto, e di solito sono peduncolati; sebbene siano benigni, in alcuni casi possono mostrare aree adenomatose. Sintomi: emissione di modeste quantità di sangue rosso vivo con la defecazione o subito dopo, protrusione dall’ano, dolori crampiformi ai quadranti bassi giacché possono esercitare trazione della parete grazie al loro robusto peduncolo.
  • La sindrome di Peutz-Jeghers è una sindrome a trasmissione autosomica dominante caratterizzata da multipli polipi amartomatosi nel tenue, e in misura minore anche nel colon e nello stomaco; in genere i polipi sono asintomatici, ma talora possono causare sanguinamento occulto o evidente, o causare una complicanza come invaginazione e ostruzione meccanica. Sono associati a pigmentazione cutanea, specie alla bocca e alle labbra; sebbene non cancerizzano, i pazienti sono a maggior rischio di tumori in altre zone (polmone, mammella, pancreas, ovaio, utero, ecc…).
  • La sindrome di Cronckhite-Canada è una sindrome non ereditaria caratterizzata da poliposi gastroenterica amartomatosa associata ad alopecia, atrofia ungueale e alterata pigmentazione cutanea.

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