CARCINOMA DELL’ESOFAGO
Il K dell’esofago è un tumore ad elevato tasso di mortalità, diffuso più nei paesi orientali (Cina, Giappone, Iran) che in Italia e USA (30-50 casi ogni 100.000 abitanti/anno contro 3-5). In Italia è diffuso in Friuli e Veneto, per via dell’elevato consumo di alcol. L’età di insorgenza è 57-67 anni negli uomini, di 54-62 anni nelle donne. La sopravvivenza a 5 anni è bassa, poiché la sintomatologia è tardiva, la valutazione clinica dell'esofago non è delle più agevoli, e non vi sono programmi di screening di massa (la prognosi è migliore nei paesi, come il Giappone, che hanno invece adottato tali programmi).

Fattori di rischio: familiarità, abuso di alcol e tabacco, abitudine ai cibi caldi, carenze vitaminiche, irradiazione, lesioni da caustici, esofagite peptica, esofago di Barret, acalasia, ernia iatale, diverticoli esofagei, sindrome di Plummer-Vinson (o di Patterson-Kelly o disfagia sideropenica), tilosi (malattia autosomica dominante con papillomatosi esofagea), cheratoma palmo-plantare, infezione da papillomavirus.

Molto spesso il carcinoma insorge su una precancerosi, che può essere rappresentata da una displasia sideropenica (in corso di malattia di Patterson-Kelly), una leucoplasia (precancerosi su base iperplastica), un tumore benigno (raramente), una lesione irritativa di varia natura (abuso di alcolici, causticazioni, ecc…), una displasia grave.

Classificazione anatomo-clinica.
1. EARLY ESOPHAGEAL CANCER (non oltre la sottomucosa)
a. Intraepiteliale (sopravvivenza a 5 anni 100%)
b. Intramucoso (85%)
c. Sottomucoso (69%)
2. ADVANCED ESOPHAGEAL CANCER (oltre la sottomucosa)

Classificazione anatomo-patologica.
- CARCINOMA SQUAMOCELLULARE (90-05%)
- CARCINOMA ADENOCELLULARE (non è tipico dell’esofago che non ha questo tessuto, ma isole adenomatose possono essere presenti comunque o essere associate a esofago di Barret; si localizza più spesso a livello del terzo inferiore)
- ALTRI ISTOTIPI (mucoepidermoide, oat cell, apudoma, leiomiosarcoma)

Il comportamento dei tumori dell'esofago è diverso a seconda della zona di insorgenza:
- i TUMORI DEL TERZO SUPERIORE infiltrano l’organo longitudinalmente, per via del ricco plesso linfatico sottomucoso; di conseguenza la disfagia è tardiva (stenosi tardiva, diagnosi tardiva), e le resezioni chirurgiche radicali non sono quasi mai possibili; questi tumori inoltre tendono a infiltrare precocemente la parete, e a interessare trachea e bronchi. Anche per questi motivi la prognosi è peggiore.
- i TUMORI AL DI SOTTO DELLA CARENA infiltrano l’organo in maniera circonferenziale, e di conseguenza la disfagia è precoce (prognosi migliore) e le resezioni chirurgiche radicali sono più frequenti. Questi tumori inoltre infiltrano tardivamente la parete, e non interessano quasi mai strutture vitali adiacenti. Anche per questi motivi la prognosi è migliore. I tumori del terzo inferiore sono spesso associati a una lunga storia di MRGE.

La classificazione di Borman è una classificazione anatomo-clinica, che suddivide:
- tumori esofitici, sporgenti o ulcerati, a margini netti, con prognosi migliore
- tumori endofitici, superficiali, sporgenti o ulcerati, a margini irregolari, con prognosi peggiore

Suddivisione in tipi istologici:

- I, polipoide o vegetante
- II, ulcerato
- III, ulcerato e infiltrante
- IV, diffusamente infiltrante

La diffusione del cancro esofageo è prevalentemente (e precocemente) linfatica; l’esofago cervicale è drenato dai linfonodi sovraclaveari e cervicali, quello mediastinico è drenato da quelli mediastinici, pericardici e gastrici. Più tardivamente compaiono la diffusione locale e le metastasi a distanza (sedi elettive sono il fegato e le ossa).

La sintomatologia è tardiva nella gran parte dei casi. I sintomi principali sono:

- disfagia progressiva (ha una presentazione diversa a seconda della localizzazione del cancro; nei tumori del terzo superiore, che tendono ad accrescersi longitudinalmente, è un sintomo molto tardivo, mentre nei tumori del terzo inferiore, che hanno una crescita prevalentemente anulare, è un sintomo abbastanza precoce)
- scialorrea (risposta simpatica a una irritazione dell’esofago)
- rigurgito, bruciore retrosternale
- anoressia, calo ponderale e anemia
- sintomi respiratori (da rigurgito, aspirazione o fistole)
La sintomatologia del cancro si differenzia da quella dei disturbi della motilità esofagea (es. acalasia) non tanto per i cibi soggetti a disfagia, che non rappresentano un criterio assoluto, quanto per la differente cronologia clinica: il paziente con acalasia presenta disturbi episodici, legati ad alcuni particolari cibi o a particolari situazioni, mentre il paziente neoplastico tende ad avere una storia progressiva e continua.
Talora il cancro dell'esofago insorge con una complicanza. Le complicanze più frequenti sono:
- emorragie per infiltrazione di aorta e vena cava superiore

- tosse e raucedine per infiltrazione del nervo ricorrente

- tracheobronchiti, tosse, dispnea, emottisi per infiltrazione della trachea e dei bronchi, soprattutto nei tumori retrocarenali
- spasmi bronchiali per interessamento dei nervi bronchiali
- polmoniti e ascessi polmonari da fistola con le vie respiratorie
- disturbi del ritmo cardiaco dovuti al bolo che si ferma dietro l’atrio destro

Per la conferma diagnostica sono utilizzate le seguenti indagini:

- citologia con brushing

- Rx esofago con pasto baritato (permette di valutare la stenosi, le forme aggettanti, le ulcerazioni, e la mancanza di peristalsi che indica la fissità dell’organo; più l’esofago è fisso, più difficilmente sarà resecabile. Quasi tutti i cancri del tratto digerente tendono a manifestarsi all’Rx baritato col tipico aspetto “a torsolo di mela”)
- endoscopia con biopsia (consente di osservare solo neoplasie superficiali, mentre non è utile nei tumori profondi, quali i leiomiosarcomi)
Per la stadiazione sono necessarie:
- Rx torace (in fase avanzata si può valutare l’infiltrazione delle strutture adiacenti come ingombro mediastinico)
- eco-endoscopia (è importantissima perché permette di valutare l’infiltrazione in profondità e anche il coinvolgimento linfonodale)
- endoscopia delle vie aeree
- eco-addome superiore
- TC toraco-addominale

La stadiazione più comune del carcinoma esofageo è quella del sistema TNM:
- T1 e T2 --> tumore limitato alla parete dell’esofago
- T3 e T4 --> tumore esteso alla avventizia e alle strutture adiacenti
A conferma della precoce invasione linfatica, è da notare che il 31% dei T1 è gravato da positività dei linfonodi.

La terapia di scelta è quella chirurgica, che però non è sempre perseguibile ad intento curativo; meno del 40% dei pazienti è considrato radicalmente operabile, mentre più spesso l'intervento ha una finalità palliativa. L'utilizzo di una terapia farmacologica e/o radiante neoadiuvante talora consente di effettuare un intervento radicale su tumori inizialmente considerati inoperabili. L'istotipo più radiosensibile è il carcinoma squamocellulare.
L’accesso chirurgico non è la sternotomia (l’esofago è troppo posteriore) ma la toracotomia o la cervicotomia. L'intervento radicale è sempre identificato nella esofagectomia totale, la ricostruzione è effettuata con un tubulo gastrico o con il colon. Talora può essere necessario asportare faringe e alte vie respiratorie. Questi interventi sono gravati da alta mortalità e morbidità, ma se la malattia non si ripresenta il paziente può riaquistare una discreta qualità della vita. La linfadenectomia si può effettuare per via toracoscopica. Gli interventi a scopo palliativo mirano a ricanalizare l’esofago; si ricordano l'inserimento del tubo di Celestin (che si ancora al cardias e mantiene la pervietà consentendo al paziente una alimentazione naturale), le intubazioni endoscopiche e le resezioni della massa vegetante.