COLANGIOCARCINOMI
Rappresentano il 10-15% dei tumori epatici primitivi; la loro incidenza, pur essendo in aumento, è pari al 2% di tutti i tumori. Istologicamente si tratta per lo più di adenocarcinomi ben differenziati, mucino-secernenti, di forma nodulare, papillare o diffusa; le forme benigne sono invece assai rare (6%).

Fattori di rischio: età > 65, colangite sclerosante, calcolosi delle vie biliari, anomalie congenite delle vie biliari, adenomi e papillomatosi dei dotti biliari, sindrome di Caroli o dilatazione diffusa delle vie biliari intraepatiche, cisti del coledoco.

Classificazione:
- INTRAEPATICI (20-25%)

- EXTRAEPATICI
o Di Klatskin (convergenza dei dotti epatici) (50-60%)
o Distali (al di sotto della convergenza) (20-25%)
- MULTIFOCALI (5%)

Sintomatologia. Il sintomo principale è l’ittero, ad insorgenza lenta e prolungata al contrario dell'ittero da litiasi, che è rapido; si tratta di BLB coniugata, per cui di "ittero chirurgico". Possono essere associati prurito (per riassorbimento dei sali biliari), dolore addominale nei quadranti alti, febbre, anoressia, astenia (tipici di malattia avanzata).

Laboratorio.
- iperBLB (principalmente diretta)
- indici di colestasi (ALP e gamma-GT)
- Ca 19.9 (non sempre)

Indagini diagnostiche. Non bisogna fare subito esami troppo specifici e invasivi. Si può iniziare con un’ecografia addominale, che non fa diagnosi di tumore ma può dimostrarne la sede (dilatazione delle vie biliari con brusco stop). I tumori intraepatici si presentano come masse solide. Quindi si possono eseguire:
- TC con MdC (per valutare estensione della neoplasia, invasione vascolare, coinvolgimento linfonodale e presenza di metastasi)
- Colangio-RMN (è il gold standard, mediante ricostruzioni multiplanari delle vie biliari consente di valutare l’esatta estensione del tumore, e ciò è fondamentale per impostare il trattamento chirurgico; si possono valutare anche l'interessamento linfonodale e le metastasi, che possono sconsigliare un intervento radicale)

Per la stadiazione si utilizza il sistema TNM. Sono criteri di operabilità:
- non metastasi apprezzabili nel pre- e nell’intraoperatorio
- assenza di invasione portale e arteriosa
- non coinvolgimento di organi adiacenti (eccetto il fegato)

Terapia chirurgica. Varia in base alla localizzazione del tumore.
1) COLEDOCO DISTALE E PAPILLA DI VATER: si effettua una duodeno-cefalo-pancreasectomia, cioè si asportano i 2/3 distali dello stomaco, il duodeno, la testa del pancreas, le vie biliari distalmente alla confluenza del cistico e la colecisti, mentre la ricostruzione prevede una gastro-digiunostomia (anastomosi termino-laterale tra stomaco e parete laterale del digiuno), una anastomosi bilio-digestiva (anastomosi termino-laterale tra vie biliari e intestino e termino-terminale tra pancreas e intestino) e una anastomosi latero-laterale tra due anse (per questioni di reflusso).
2) TUMORE DI KLATSKIN: occorre seguire la classificazione di Bismuth dei tumori di Klatskin:
- tipo 1 (al di sotto della confluenza dei dotti epatici), si esegue una resezione della via biliare principale + colecistectomia + linfadenectomia; la ricostruzione prevede una epatico-digiunostomia su ansa alla Roux
- tipo 2 (raggiunge la confluenza ma non coinvolge i dotti epatici), si aggiunge la resezione del I segmento epatico, per la ricostruzione si confeziona una bidutto-digiunostomia su ansa alla Roux
- tipo 3 (coinvolge il dotto epatico comune e il dotto epatico destro [3a] o sinistro [3b]), si aggiunge al precedente una epatectomia destra (nel tipo 3a) o sinistra (nel tipo 3b), per la ricostruzione si utilizza una epatico (dx o sin) -digiunostomia su ansa alla Roux
- tipo 4 (coinvolge la confluenza ed entrambi i dotti epatici), non è operabile

Trattamenti palliativi sono gli stent endoscopici, il drenaggio biliare esterno (sotto guida fluor-angiografica) se l’aspettativa di vita è minore di 3-6 mesi, i by-pass chirurgici (solo se il tumore è giudicato inoperabile dopo esplorazione chirurgica).

Prognosi. Sono operabili al momento della diagnosi circa il 50% dei tumori distali, ma solo il 30% dei tumori di Klatskin. La mortalità intraoperatoria è del 5%; quella extraoperatoria è del 40%. Dopo una terapia oncologicamente corretta la sopravvivenza a 5 anni è del 20-30%, ma in caso di terapia palliativa l’aspettativa di vita è 2-10 mesi.